Главная Гемолитическая болезнь новорожденных - Форум Я МАМА Регистрация Вход
28.03.2024 Приветствую Вас Гость | RSS
[ Новые сообщения · Участники · Правила форума · Поиск · RSS ]
  • Страница 1 из 1
  • 1
Модератор форума: An4uta  
Форум Я МАМА » Здоровье » Здоровье ребенка » Гемолитическая болезнь новорожденных
Гемолитическая болезнь новорожденных
An4utaДата: Пятница, 22.01.2010, 20:44 | Сообщение # 1
Консультант форума
Группа: Гл. Модераторы
Сообщений: 1939

За 2000 сообщений
Статус: Offline






Страна: Украина
Город: Ирпень
Каждый человек при рождении имеет определенную группу крови: А (вторая), В (третья), АВ (четвертая), или ноль (0- первая). Буквы используются для обозначения различных антигенов, которые содержатся в крови конкретного человека. Кроме этих антигенов, в крови 85% людей есть так называемые резус-антигены или резус-фактор. Существует несколько типов резус-антигенов. Их обозначают буквами D, E и С или символами Rh o, Rh’, Rh”. Если кровь не содержит резус-антигена, то говорят о резус-отрицательном факторе. При наличии резус-антигена кровь считается резус-положительной. В настоящее время известны еще несколько групп антигенов крови, которые обозначаются по именам ученых (например , Kidd, Kell, Duffy).

Гемолитическая болезнь новорожденных – это заболевание, которое обусловлено несовместимостью крови матери и плода по различным антигенам. Чаще оно развивается при несовместимости по резус-фактору: если мать резус-отрицательная, а плод – резус-положительный. При групповой несовместимости мать чаще имеет группу крови 0 (I), а плод – другую. Но очень редко может развиваться гемолитическая болезнь новорожденных при несовпадении других антигенов крови (кроме группы и резус-фактора).

Гемолитическая болезнь по резус-конфликту - серьезное и опасное заболевание, встречающееся у 99% женщин с отрицательным резусом. Процесс возникновения болезни очень прост: во время беременности через плаценту от плода к матери проникают резус-антигены. В ответ на это “вторжение” материнская кровь “вырабатывает” резус-антитела для уничтожения резус-положительных эритроцитов плода, повреждая его печень и селезенку, органы кроветворения, костный мозг. Разрушение эритроцитов приводит к накоплению в тканях плода билирубина, который очень токсичен для мозга плода и новорожденного.

Резус-фактор в крови малыша устанавливается уже с третьего месяца внутриутробного развития. Следовательно, с этого времени резус-антигены начинают поступать в материнский организм.

Повышенная концентрация антител (сенсибилизация) против антигенов крови в организме резус-отрицательной женщины возможна после переливаниий несовместимой крови (проводимых даже в раннем детском возрасте), при предыдущих беременностях и родах (если у плода была резус-положительная кровь), после абортов, выкидышей, операций по поводу внематочной беременности.

При резус-конфликте может родиться здоровый ребенок с физиологической желтухой. Причина ее возникновения — в незрелости ферментов печени, которые активизируются у недоношенных детей лишь ко второй — третьей неделе после рождения. Тогда и происходит “самоликвидация” этого вида болезни. Как правило, физиологическая желтуха не оказывает отрицательного воздействия на ребенка: нет увеличений печени и селезенки, отсутствует анемия.

Клиническая картина. Различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную, анемическую. Отечная наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной полости), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови резкая анемия (малокровие). Сочетание резкой анемии и низкого уровня белка в крови ребенка способствует развитию сердечной недостаточности, которая может привести к летальному исходу (внутриутробно или сразу после рождения).

Желтушная форма - самая частая клиническая форма. Ребенок обычно рождается в срок, с нормальной массой тела, без видимых изменений цвета кожи. Уже на 1-2-е сутки жизни появляется желтуха, которая быстро нарастает. Желтую окраску имеют и околоплодные воды и первородная смазка. Происходит увеличение печени и селезенки, наблюдается небольшая отечность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), резко увеличивается содержание фракции непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более, при норме 10-51 мкмоль/л). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем могут появиться признаки билирубиновой интоксикации мозга – “ядерной желтухи”: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, резкий "мозговой" крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, нарушения дыхания. При поздно начатом и неправильном лечении в последующем возможно выявление признаков детского церебрального паралича, задержка психофизического развития, глухота, нарушения речи.

Анемическая форма - наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, умеренным повышением билирубина.

Развитие гемолитической болезни не всегда определяется концентрацией изоиммунных антител (изо – как собственных, своих антител) матери. Имеет значение степень зрелости организма новорожденного: более тяжело болезнь протекает у недоношенных детей.

Гемолитическая болезнь новорожденных при несовместимости по системе АВО протекает несколько легче, чем при резус-конфликте. Но при заболеваниях матери в период беременности может происходит повышение проницаемости плацентарного барьера и тогда возможно формирование более тяжелых форм гемолитической болезни.

Диагноз основывается на данных истории (анамнеза) жизни и данной беременности у матери и клинических симптомов у ребенка, определении группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител и специфических иммунологических факторов в крови и молоке матери. С целью антенатальной (дородовой) диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и концентрацию резус-антител.

Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, желтухами при сепсисе, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе.

Лечение гемолитической болезни новорожденных комплексное и направлено, прежде всего, на быстрейшее удаление из организма новорожденного токсических продуктов распада эритроцитов (гемолиза), билирубина и антител, чтобы не продолжался процесс гемолиза после рождения. Внутривенно вводятся дезинтоксикационные растворы, витамины, АТФ, глюкоза. Назначают фенобарбитал, который способствует связыванию и выведению билирубина, энтеросорбенты. Проводят фототерапию лампами синего или голубого цвета. Ребенку необходимо обильное питье, введение витаминов группы В (B1, В2, В6, B12). При неэффективности дезинтоксикационной терапии и при очень быстром нарастании содержания билирубина в крови, при выраженном снижении уровня гемоглобина решают вопрос о проведении заменного переливания крови.

Прикладывать детей к груди разрешается только после 12-22-го дня жизни, когда в молоке матери исчезают антитела к резус-фактору. До этого момента вскармливание проводят донорским грудным молоком. Лечение поздних осложнений гемолитической болезни (поражения центральной нервной системы, анемия) проводят с учетом их тяжести.

Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При ранней и адекватной терапии, при легких и среднетяжелых формах гемолитической болезни, дети, как правило, хорошо растут и развиваются. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у одной трети детей могут быть отклонения в нервно-психическом статусе. Анемия может сохраняться в течение несколько месяцев. Дети с остаточными явлениями нарушения функции центральной нервной системы нуждаются в длительном восстановительном лечении под наблюдением невропатолога, окулиста и педиатра. Детям с гемолитической болезнью вакцинация БЦЖ в роддоме не проводится.

Профилактика. Включает определение у всех беременных группы крови и резус-фактора. Женщин с резус-отрицательной кровью ставят на учет в женской консультации. При этом выясняют, не производилось ли им ранее переливание крови, не рождались ли дети с данным заболеванием, выявляют случаи мертворождения и аборты. Если при первой беременности сделан аборт или же произошел самопроизвольный выкидыш, не позднее 72 часов (двух-трех суток) необходимо сделать инъекцию антирезусного иммуноглобулина

Регулярно проводится исследование крови на резус-антитела, и при быстром нарастании их в крови беременных направляют на лечение с использованием анти-D-глобулина (антирезусного).

Беременных с резус-отрицательной кровью госпитализируют и за две-три недели до предполагаемого срока производят искусственную стимуляцию родов, так как после 36-й недели активизируется переход антител от матери к плоду через плаценту. Этот метод желателен для предупреждения формирования тяжелой гемолитической болезни у новорожденного.

Добавлено (22.01.2010, 21:44)
---------------------------------------------
Физиологическая желтуха
- появляется спустя 24-36 часов после рождения- нарастает в течение первых 3-4 дней жизни- исчезает на второй-третьей неделе жизни- кожные покровы имеют оранжевый оттенок- общее состояние ребенка удовлетворительное- не увеличены размеры печени и селезенки- обычная окраска кала и мочи- концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – менее 51 мкмоль\k- концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 5,1 мкмоль/л/час- максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови не более 256 мкмоль/л у доношенных, не более 171 мкмоль/л у недоношенных- общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции- относительная доля прямой фракции составляет менее 10%- нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови
Патологическая гипербилирубинемия и патологические желтухи новорожденных
Любые отклонения от «нормального течения» физиологической желтухи (более раннее (до 24 ч) появление или более позднее (после 3-4 суток) нарастание, длительное сохранение (более 3 недель), волнообразное течение), наличие бледности кожных покровов или зеленоватого оттенка, ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи, темный цвет мочи или обесцвеченный стул, увеличение концентрации общего билирубина в крови более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у недоношенных), относительное увеличение прямой фракции билирубина должны рассматриваться как признаки патологии
Гемолитическая болезнь новорожденного (по резус-фактору или АВ0-системе):
- желтуха появляется в первые 24 часа после рождения (обычно – в первые 12 часов)- нарастает в течение первых 3-5 дней- начинает угасать с конца первой – начала второй недели жизни- кожные покровы при АВ0-конфликте, как правило, ярко-желтые, при резус-конфликте могут иметь лимонный оттенок (желтуха на бледном тоне)- общее состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии (от удовлетворительного до тяжелого)- в первые часы и дни жизни, как правило, отмечается увеличения размеров печени и селезенки- обычно – нормальная окраска кала и мочи, на фоне фототерапии может быть зеленая окраска стула и кратковременное потемнение мочи- концентрация билирубина в пуповинной крови (момент рождения) – при легких формах формах иммунологического конфликта по резус-фактору и во всех случаях АВ0-несовместимости не выше 51 мкмоль/л, при тяжелых формах иммунологического конфликта по резусу и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л.- концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях на нижней границе нормы, в тяжелых – существенно снижена.- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час.- максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови болеее 256 мкмоль/л у доношенных, более 171 мкмоль/л у недоношенных- общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции- относительная доля прямой фракции составляет менее 20%- снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в клинических анализах крови в течение 1 недели жизни
Коньюгационные желтухи (наследственные заболевания)
- появляются не ранее 24 часов после рождения- продолжают нарастать после 4 суток жизни- не угасают до конца 3 недели жизни- кожные покровы имеют оранжевый оттенок- общее состояние ребенка обычно – удовлетворительное- нет увеличения размеров печени и селезенки- обычная окраска кала и мочи- концентрация билирубина в пуповинной крови менее 51 мкмоль- концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме- почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 6,8 мкмоль/л/час- максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови более 256 мкмоль/л у доношенных, более 171 мкмоль/л у недоношенных- общий билирубин крови повышается за счет непрямой фракции- относительная доля прямой фракции составляет менее 10%- нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови
Механические желтухи (нарушение оттока желчи)
- желтушное окрашивание кожи с зеленоватым оттенком- увеличение и уплотнение печени, реже – селезенки- темная моча, обесцвеченный стул- высокий уровень прямого билирубина, ГГТ, холестерина и других маркеров холестаза- отсроченное, умеренное повышение АЛТ, АСТ- Отсутствие нарушений синтетической функции печени (нормальные уровни в сыворотке крови альбумина, фибриногена, ПТИ более 80%)
Печеночные желтухи (инфекционные и токсические поражения печени)
- ранее появление желтухи и волнообразный характер- увеличение печени и селезенки- раннее появление геморрагического синдрома- непостоянный характер ахолии стула- темно-желтая моча- биохимический синдром холестаза - выраженное повышение АЛТ, АСТ- нарушение синтетической функции печени (снижение концентраций альбумина, фибриногена)- визуализация желчного пузыря при УЗИ
Билирубиновая энцефалопатия и ядерная желтуха
Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга. При этом подкорковые ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина – «ядерная желтуха».Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии: 1 фаза. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: угнетение безусловно-рефлекторной деятельности – апатия, вялость, сонливость, плохо сосут, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, «блуждающий взгляд».2 фаза. Появление классических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, «негнущимися» конечностями, сжатыми в кулак кистями. Периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчезновение видимой реакции на звук, сосательного рефлекса, нистагм, апноэ, брадикардия, летаргия, судороги. Эта фаза занимает от нескольких дней до нескольких недель. Поражение ЦНС носит необратимый характер3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2-3 месяц жизни)4 фаза. Период формирования клинической картины неврологических осложнений (обычно 3-5 месяц жизни): ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и тдТактика ведения Дети нуждаются в проведении раннего (с первого часа жизни) и регулярного грудного вскармливания.В случая наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с резус-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК не дожидаясь лабораторных данных (В этом случае используется техника частичного заменного переливания крови, при которой производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы резус-отрицательной)С целью предупреждения заменного переливания крови новорожденным с изоиммунной ГБН по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения – в первые часы после рождения и при необходимости – через 12 часов повторно.
Группа высокого риска по развитию тяжелой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН:
- новорожденные с выраженными признаками морфофункциональной незрелости, в т.ч. глубоконедоношенные- новорожденные с множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомами- новорожденные, нуждающиеся в проведении реанимационной и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоде- новорожденные с высоким риском раннего проявления наследственных гемолитических анемий (отягощенный семейный анамнез или наличие соответствующих лабораторных признаков)Дети данной группы с момента поступления в детское отделение требуют:- динамического наблюдения и определения уровня билирубина через 12-24 часа- медицинского отвода от прививки против гепатита В и БЦЖ (до момента стабилизации состояния)
Фототерапия
Фототерапия приводит к постепенному уменьшению концентрации неконьюгированного билирубина в сыворотке крови и снижению риска билирубиновой энцефалопатииНаиболее часто в стандартных условиях для фототерапии используются люминисцентные лампы синего света. Хорошо зарекомендовала себя комбинация: 4 лампы синего света и 2 лампы дневного света. При этом лечебное воздействие обеспечивается преимущественно синим светомМаксимальный перерыв между сеансами фототерапии, не наносящий ущерба конечной эффективности, составляет не более 2-4 часовДо тех пор, пока существуют показания, сеансы фототерапии должны повторяться регулярноОптимальной схемой фототерапии для большинства новорожденных с коньюгационной гипербилирубинемией является последовательное чередование сеансов фототерапии с перерывами на кормление.При быстром нарастании уровня билирубина и при критической гипербилирубинемии фототерапию следует проводить в непрерывном режиме
Показания к фототерапии и ЗПК у новорожденных 24-168 ч жизни в зависимости от массы тела при рождении
Масса тела при рождениифототерапиязаменное переливание кровиМенее 150085-140 мкмоль/л220-275 мкмоль\л1500-1999140-200 мкмоль\л275-300 мкмоль\л2000-2500190-240 мкмоль\л300-340 мкмоль\лболее 2500255-295 мкмоль\л340-375 мкмоль\л
Минимальные значения билирубина являются показанием к началу соответствующего лечения в случаях, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии:- гемолитическая анемия- оценка по Апгар на 5 минуте менее 4 баллов- РаО2 менее 40 мм рт ст длительностью более часа- РН артериальной крови менее 7,15 более часа- Ректальная температура не выше 35С- Концентрация сывороточного альбумина не выше 25 г\л- Ухудшение неврологического статуса на фоне гипербилирубинемии- Генерализованное инфекционное заболевание или менингитПрактические рекомендации по проведению фототерапии: - ребенок помещается в кувез с подогревом полностью обнаженным- глаза ребенка и половые органы у мальчиков должны быть защищены светонепроницаемым материалом. При защите глаз лучше пользоваться специальными очками- Источник фототерапии располагается над ребенком на высоте 50 см- Каждые 1-2 часа фототерапии необходимо менять положение ребенка по отношению к источнику света, переворачивая его поочередно вверх животом или спиной- Каждые 2 часа необходимо измерять температуру тела ребенка (лучше ректальную)- При отсутствии противопоказаний необходимо сохранять кормление материнским молоком в полном объеме.- Суточный объем вводимой ребенку жидкости необходимо увеличить на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка- Проведение инфузионной терапии показано только в том случае, если введение жидкости невозможно произвести путем выпаивания ребенка- В процессе фототерапии нельзя ориентироваться на цвет кожных покровов как показатель интенсивности гипербилирубинемии- Всем детям, получающим фототерапию, необходимо ежедневно проводить биохимический анализ крови на билирубин (при угрозе билирубиновой энцефалопатии – каждые 6-12 часов), только биохимический анализ крови может служить критерием эффективности фототерапии- Фототерапия может быть прекращена, если отсутствуют признаки патологического прироста билирубина, а концентрация общего билирубина в сыворотке крови стала ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии- Спустя 12 часов после окончания фототерапии необходимо контрольное исследование билирубина кровиУ некоторых детей в ответ на фототерапию может появиться аллергическая сыпь, участиться стул и появиться загар. Все три эффекта как правило бесследно исчезают после прекращения фототерапии
Неэффективные и потенциально опасные методы лечения, котоыре следует исключить из клинической практики
Инфузионная терапия Излишне часто используется при гипербилирубинемии. Токсическим действием обладает непрямой жирорастворимый билирубин, и его уровень не может быть снижен введением дополнительных водных растворов. Плазма и альбумин не обладают лечебным действием, а риск от их введения имеется. Назначение парентерального введения жидкости определяется другими показаниями: рвота, потеря жидкости, др.Назначение фенобарбитала Значимая индукция ферментов печени происходит достаточно поздно, к концу второй недели жизни, когда и так снижается риск билирубиновой энцефалопатии. Кроме того при лечении желтухи фенобарбиталом возникают нежелательные эффекты в виде вялости и снижения активности сосания. В течение последних 15 лет фенобарбитал в Европе для лечения гипербилирубинемии не применяетсяНет ни доказательств, ни патогенетического обоснования для лечения непрямой гипербилирубинемии такими препаратами, как эссенциале, ЛИВ-52 и другими «гепатопротекторами».



 
Форум Я МАМА » Здоровье » Здоровье ребенка » Гемолитическая болезнь новорожденных
  • Страница 1 из 1
  • 1
Поиск:

Последние сообщения Самые активные форумчане Самая высокая репутация Последние зарегистрированные
  • лечение бесплодия (9)

  • Вторые роды (12)

  • Список в роддом (3)

  • ландшафтный дизайнер в Киеве (0)

  • Одежда Рейма, Лесси, Керри - все о ней (4)

  • yamama(10533)
    Магика(5356)
    Kristina(5300)
    КоролеваЯ(3673)
    Юляшка-ромашка(3542)
    Оленка_XXX(3484)
    crazy_fox(2351)
    An4uta(1939)
    Венера(1936)
    Карамелька(1661)
    yamama (135)
    Оленка_XXX (108)
    КоролеваЯ (98)
    Kristina (85)
    Юляшка-ромашка (82)
    Карамелька (82)
    An4uta (73)
    crazy_fox (62)
    martina (62)
    Венера (61)
    beequeensamantha (24.02.2024)
    ninokids (11.01.2024)
    artemovanat001 (20.10.2023)
    wintips123 (08.08.2023)
    skur79ga24d (14.09.2022)
    svetaorel010585 (13.08.2022)
    ariel254444 (21.02.2022)
    do999al (30.01.2022)
    cdec951 (30.01.2022)
    matv108li (30.01.2022)

    Copyright MyCorp © 2024
    Создать бесплатный сайт с uCoz